Pubblicato su Nature lo studio congiunto tra l’Università di Colonia e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù: nuove prospettive di cura per la malattia genetica SAVI e per altre patologie autoinfiammatorie
Perché in alcuni bambini il sistema immunitario, invece di proteggere l’organismo, scatena un processo infiammatorio capace di danneggiare vasi sanguigni e tessuti?
A questa domanda ha risposto uno studio internazionale pubblicato su Nature, frutto della collaborazione tra l’Università di Colonia e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma.
I ricercatori hanno identificato il ruolo cruciale della proteina STING, un “sensore” del sistema immunitario, nell’attivare la morte cellulare programmata (necroptosi). Questo meccanismo, se incontrollato, è alla base della SAVI (STING-associated vasculopathy with onset in infancy), una malattia genetica rara e autoinfiammatoria che colpisce i bambini fin dai primi anni di vita e per la quale non esiste ancora una cura.
La scoperta: STING come motore della morte cellulare
Il team guidato dal dottor Gianmaria Liccardi ha dimostrato che STING attiva la proteina ZBP1, responsabile della necroptosi.
Bloccando questo processo in modelli animali, i ricercatori hanno osservato un miglioramento dei sintomi, una riduzione dell’infiammazione e un prolungamento della sopravvivenza.
«Il nostro lavoro dimostra che STING non è soltanto un regolatore della segnalazione immunitaria, ma un motore diretto della morte cellulare infiammatoria – afferma il dottor Liccardi – Questo significa che colpire la morte cellulare programmata potrebbe aprire nuovi approcci terapeutici non solo per la SAVI, ma anche per altre malattie autoinfiammatorie legate a STING».
La conferma clinica al Bambino Gesù
Gli specialisti del Bambino Gesù hanno analizzato i campioni dei piccoli pazienti affetti da SAVI, confermando l’attivazione anomala del processo di morte cellulare programmata.
«Gli studi sui campioni dei bambini hanno fornito la prova concreta che questo meccanismo è effettivamente attivo nei pazienti – commenta la dottoressa Antonella Insalaco – Le malattie rare come la SAVI rappresentano una grande sfida clinica. Solo unendo le competenze dei centri di ricerca e degli ospedali pediatrici possiamo sperare di tradurre scoperte come questa in nuove terapie per i nostri piccoli pazienti».
Una speranza per nuove terapie
Poiché STING è coinvolta in molte condizioni autoinfiammatorie e autoimmuni, la scoperta apre la strada allo sviluppo di farmaci innovativi in grado di inibire la necroptosi, offrendo nuove prospettive non solo per la SAVI, ma anche per altre sindromi rare e attualmente incurabili.
«Questo risultato sottolinea il fondamentale contributo che i giovani brillanti ricercatori, come il dottor Liccardi, possono offrire alla società quando sono sostenuti da realtà istituzionali di eccellenza che mettono al centro la ricerca e la salute» ha dichiarato il dottor Fabrizio De Benedetti, responsabile di Reumatologia del Bambino Gesù.